间质性肺炎是一组主要累及肺间质的非肿瘤性疾病，其病理组织学上主要表现为不同类型炎细胞浸润及纤维化，病变常在肺内呈弥漫性或多发性分布，因此也称为间质性肺疾病，或笼统称为弥漫性肺疾病、弥漫性实质性肺疾病。在这组疾病中，致纤维化性间质性肺炎是其主要组成成分。致纤维化性间质性肺炎泛指以肺间质或实质纤维化为主要病理变化的弥漫性肺疾病。肺纤维化，即纤维组织增生，包括肺组织内纤维细胞、纤维母细胞及肌纤维母细胞增生，以及胶原纤维和弹力纤维沉积。此类病变缺乏特异性，纤维组织增生可见于各种原因引起的组织损伤、修复及多种疾病的伴随病变，可见肿瘤性疾病间质，甚至其本身可发生肿瘤，从细胞本身及组成成分上缺乏特异性。致纤维化性间质性肺炎疾病谱较广，可为特发性或继发性，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、慢性外源性过敏性肺泡炎、结缔组织病肺累及、肺粉尘沉着症、弥漫性肺泡损伤的纤维化及机化期、慢性药物和放射性损伤、肺郎汉斯组织细胞增生症纤维化期、Hermansky－Pudlak综合征及Erdheim－Chester病等。
间质性肺炎现阶段仍然是病理诊断的难点之一。由于国内病理专业人员相对短缺，工作超负荷以及专科化发展不均衡等问题，目前国内几乎所有的间质性肺炎都是由非专科病理医生诊断的，在面临外科胸腔镜或开胸肺活检取材的间质性肺炎标本时，非专科的病理科医生有时会感到无从下手。究其原因可能是由于间质性肺炎的病理诊断的方法与思维方式与常规肿瘤病理诊断截然不同，间质性肺炎在病理标本总体比例上只占很少一部分，通常病理医生遇到间质性肺炎标本的频率很低，重复率不够，对间质性肺炎病理特点的培训和认识不足。以下就致纤维化性间质性肺炎在病理的特点及诊断中应