脱屑性间质性肺炎病例 - 小儿肺炎疾病

TUhjnbcbe - 2022/8/8 17:37:00

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脱屑性间质性肺炎DIP的机关学特色是肺泡腔内存在洪量巨噬细胞。肺本性的机关歪曲和牵张性支气管蔓延是偶尔见的特色。DIP最罕见的X线体现是两侧基底污浊增进，肺体积淘汰。但是，在活检证明的DIP患者中，约莫5%到20%的患者的X线片是寻常的。HRCT反常首要体现为两侧磨玻璃衰减区，响应巨噬细胞对肺泡腔的充足影响。肋膜下和基底占上风常常浮现。固然网状污浊大概与磨玻璃衰减相关，但蜂窝状机关并偶尔见。在这些病例中，32%-75%的患者在磨玻璃衰减地域内孕育小的囊性含气空间。病理机关学探索申明，这些囊肿中有一部份代表毛细支气管炎和蔓延的肺泡管，没有蜂窝状纤维化。由于它与抽烟相关，肺气肿也是罕见的。未经调节的患者大概会浮现自愿的改良。对皮质类固醇的响应尚不懂得，但是，大普遍患者汇报的病症有所改良。DIP的特性是肺泡间质轻度炎症，肺泡剖解机关相对保管，肺泡内存在洪量巨噬细胞。胸片上最罕见的觉察是下肺区有磨玻璃污浊。HRCT显示，这些地域首要位于肺下区方圆。不规矩的衰减线，囊性改革，牵张性支气管蔓延也能够看到，但每每不显然。囊肿与GGO的连系应提醒DIP的诊断。区别诊断包含Rb-ILD、过敏性肺炎、NSIP和非模范熏染(如卡氏肺胞子虫肺炎)。CASE1M39咳嗽、痰抽烟(6年前戒烟，15岁发端抽烟)CourtesyofChanHoPark,SungShickJou,YoungTongKim/SoonchunhyangUniversityCheonanHospital.

图1.胸部PA显示两侧肺离职网状暗影和思疑GGO。

图2-6.CT扫描显示方圆下叶占上风散布的两侧磨玻璃衰减。双肺布满性隔旁肺气肿。VATS活检标本显示肺泡内巨噬细胞在肺泡腔内蕴蓄，伴随轻度间质炎症，提醒DIP。CASE2M49发达性呼吸窘迫伴干咳一个月CourtesyofJae-WooSong,M.D.,Jung-GiIm,M.D./BoramaeHospital,SeoulNationalUniversityHospital.CASE3M61使劲呼吸窘迫。发达慢慢。近期病发：6天前。CourtesyofKyung-HyunDo,M.D.,JoonBeomSeo,M.D./AsanMedicalCenter,Seoul,Korea.

胸部PA显示两肺离职的磨玻璃污浊。强调图象显示左肺离职布满性网状污浊。双肺下区横断面高分辩率CT图象体现为布满性两侧GGO。注视在肋膜下地域内的囊性灶。肺结谈判肺血管经过囊性病变仍旧保管，而不是歪曲。

怒放肺活检标本显示肺泡间质炎症，肺泡剖解机关相对保管，肺泡腔内存在洪量巨噬细胞，这是模范的DIP。CASE4M58胸部不适3个月CourtesyofJin-HwanKim/ChungnamNationalUniversityHospital.

HRCT显示两个肺区布满性磨玻璃污浊，首要累及下肺方圆部。寻常肺本性机关保管优良。

CASE5M69咳嗽两个月(慢性肾机能枯竭，暂时抽烟者)CourtesyofYu-WhanOh,Soo-YounHam,SungHoHwang,LimHyun-ju/KoreaUniversityAnamHospital.

胸部PA显示双肺野朦胧。

CT图象显示双肺内有多个片状的GGO、多个囊肿和肺气肿。但是，双下肺的肋膜下区保存。VATS活检标本显示洪量棕色肺泡巨噬细胞充足肺泡管和间隙。版权申明预览时标签不行点收录于合集#个