导语:小儿获得性免疫缺陷综合征肾病(pediatricacquiredimmunedeficiencysyndromenephropathy)又称小儿艾滋病肾病,是由于人类免疫缺陷病*(HIV)引起的肾脏损害,可导致肾小球硬化。患儿的常见表现有蛋白尿、水肿、肾脏肿大、生长停滞、淋巴结肿大等。本病目前尚无特效的治疗方法,主要采用药物治疗、透析治疗、一般治疗等,以延缓肾脏病变的进展,改善患儿的症状,最大限度地延长生存时间。
01小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病因
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的主要病因是通过血液及母婴垂直传播等途径感染了HIV病*,并最终引起肾脏损害及肾小球硬化。但本病的发病机制目前尚不清楚,与HIV感染有关的肾小球硬化是否由病*直接侵袭肾脏所致,还有待进一步探讨。
02小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的典型症状及并发症
(一)总述
本病的主要表现为蛋白尿、水肿、肾脏肿大等肾病综合征样表现。小儿特别是婴幼儿感染HIV后,潜伏期相对短、病情进展快。患儿还可见生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽、发热、线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。
(二)典型症状
1、肾病综合征样表现
患儿血压可正常,常见表现为蛋白尿、水肿、肾脏肿大等。
2、HIV感染后的表现
垂直传播的HIV感染,部分患儿还可出现口腔和面部的表现,如线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。
(三)并发症
1、急性感染,如卡氏肺囊虫肺炎、虫媒病*性脑炎等。
2、还可能并发进行性肾功能不全、低蛋白血症、进展性氮质血症,以及多系统、多脏器的功能损害。
03小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的检查方法
(一)预计检查
患者出现蛋白尿、水肿、肾脏肿大、生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽、发热等相应症状,需要及时就医。医生在询问病史后,可能建议其做尿常规检查、病*学检测、免疫学检测、胸部X线、脑部CT、B超等检查。
(二)实验室检查
1、尿常规检查
尿常规检查可见蛋白尿,其特点是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,呈肾病综合征性蛋白尿表现,这是本病的重要临床特点之一。
2、免疫学检测
主要测定CD4T淋巴细胞计数,该数值会随着感染的进展而降低,而且在临床中,CD4细胞较低者,预后往往较差。因而,患儿一经确诊本病,应每3个月检查1次CD4细胞。
(三)影像学检查
1、胸部X线
有助于发现肺部的炎症病变。
2、脑部CT
若发现明显的中枢神经系统占位性病变等,提示病*累及中枢神经。
3、B超
常见全身淋巴结肿大的征象。
04小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的诊断原则
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的诊断需依据病史,包括其母亲的艾滋病史、药物依赖和吸*史,或患儿有输血和血制品的应用史等,以及典型表现、实验室及影像学检查结果等。在实验室检查确诊存在HIV感染后,有多系统受损表现和尿检异常,尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,则可确诊本病。
05小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗原则及方法
(一)治疗原则
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗主要是在抗人类免疫缺陷病*(HIV)的基础上,改善肾脏功能,避免病*对肾脏的进一步损害。常用的治疗方法包括药物治疗、透析疗法、一般治疗等,必要时也可考虑手术治疗,但肾移植手术目前尚处于试验阶段,需谨慎选择。
(二)一般治疗
1、限制液体、蛋白、钠的摄取。
2、给予高热量的食物及极小剂量的碱化剂。
(三)药物治疗
用来治疗小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的药物有齐多夫定、环孢素,给药后可减少或消除蛋白尿。
(四)手术治疗
肾移植手术:对发展到终末期肾病的患儿,理论上可考虑行肾移植手术,但移植后的免疫抑制治疗,或排异、输血及感染等免疫刺激会不会影响HIV的感染病程,目前尚无大数据支持,因而目前该治疗方法仍存在一定争议。
(五)其他治疗
透析疗法:包括血液透析和腹膜透析,可清除体内产生的*素,代替肾脏的排*功能,纠正血液的电解质紊乱,改善患儿的症状,血液透析常被推荐用于急性肾衰患儿;腹膜透析多耐受较好。
06小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的日常各项护理
(一)心理护理
1、心理特点
本病可通过母婴传播,传染给下一代,并且可造成急性感染、进行性肾功能不全、多脏器功能损害等一系列严重后果,甚至造成患儿死亡,患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。
2、护理措施
家长应多